Krajowy rejestr nowotworów - nowotwór sromu

Nowotwór sromu jest to nieprawidłowy i nieustający rozrost komórek nowotworowych wywodzących się z komórek nabłonku sromu. Należy on do nowotworów występujących stosunkowo rzadko. Współczynnik zachorowalności na tę chorobę waha się między 0,1 a 2,6 przypadków na 100 tys. kobiet w skali roku i jest ściśle uzależniony od regionu geograficznego świata. U około 40% pacjentek z tą chorobą rozpoznaje się ją w znacznym stopniu klinicznego zaawansowania. W Polsce występuje średnie ryzyko zachorowania na raka sromu. Odsetek pięcioletnich przeżyć jest w Polsce niski i wynosi we wszystkich stopniach klinicznego zaawansowania nowotworu około 35%.

Czynniki ryzyka

W badaniach wyodrębniono wiele czynników zwiększonego ryzyka zachorowania na raka sromu, które w mniejszym lub większym stopniu mogą przyczynić się zarówno do powstania samego procesu chorobowego, jak i szybkości jego przebiegu.

Wiek

W miarę wzrostu długości życia kobiety ryzyko zachorowania na raka sromu znacznie się zwiększa. Uważa się, że największa liczba zachorowań na raka sromu zawiera się w przedziale wiekowym 70-80 lat.

Choroby infekcyjne

Spośród czynników zakaźnych odgrywających rolę w powstawaniu raka sromu szczególne znaczenie przypisuje się przebytym zakażeniom wirusowym: wirusem opryszczki (HSV) typu 2, a zwłaszcza wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV) typu 16 i 18. Potwierdzono związek zakażenia HPV z rozwojem raka sromu, występującego znacznie częściej u pacjentek młodych, z dużą liczbą partnerów seksualnych, palących papierosy. Pozostałe czynniki infekcyjne, wykazujące szczególny związek z rozwojem raka sromu, należą do drobnoustrojów wywołujących choroby przenoszone drogą płciową. Występowanie raka sromu jest kojarzone z przebyciem w przeszłości kiły lub ziarniniaka pachwin, co jest szczególnie zauważalne w krajach tropikalnych, gdzie znacznie częściej obserwuje się występowanie tych chorób. Obecnie w powstaniu raka sromu podnosi się także znaczenie zakażenia chlamydią.

Czynniki genetyczne

W latach 90. ubiegłego wieku pojawiły się informacje na temat roli mutacji (przekształcenia) genu o skrócie p53 i zmian jego aktywności w rozwoju raka sromu, szczególnie w przypadkach niezwiązanych z infekcją HPV. Gen ten w warunkach prawidłowych zachowuje się jak gen hamujący proces powstawania nowotworu. Funkcją tego genu jest wytwarzanie białka p53, kontrolującego cykl komórkowy i zatrzymującego proces dzielenia się komórki w przypadku jej nieprawidłowości. Jego zmiana lub zahamowanie wywołane mutacją może prowadzić do niekontrolowanego mnożenia komórek nieprawidłowych i w konsekwencji do rozwoju raka. Bada się także inne geny mogące odpowiadać za powstawanie tego nowotworu.

Objawy, wczesne wykrycie

We wczesnym okresie przebieg raka sromu może być bezobjawowy. Pojawiające się pierwsze objawy – świąd i pieczenie, a także zmiana na sromie sugerują, że pacjentki powinny o wcześnie zgłaszać się do lekarza. Jednakże często z powodu wstydu kontakt z lekarzem opóźnia się.

Świąd jest najwcześniejszym, a zarazem najczęściej pojawiającym się objawem raka sromu. Objaw ten utrzymuje się zazwyczaj kilka lat przed zgłoszeniem się po pomoc. Nie zawsze jednak musi dotyczyć choroby nowotworowej, ponieważ jest częstym objawem różnych innych schorzeń ginekologicznych i dermatologicznych (w stanach zapalnych sromu i pochwy, zwłaszcza grzybiczych i rzęsistkowych, w różnego rodzaju schorzeniach skóry, w niektórych chorobach ogólnoustrojowych, jak cukrzyca, choroby nerek czy wątroby), a także u kobiet w okresie menopauzalnym, który jest związany z niedoborem estrogenów (hormonów płciowych żeńskich). Ból pojawia się zazwyczaj w stanach znacznego zaawansowania choroby, co związane jest z budową anatomiczną tej okolicy ciała. Ból jest także objawem dominującym wówczas, gdy zmiana znajduje się w pobliżu łechtaczki. Zaburzenia oddawania moczu występują zazwyczaj w bardziej zaawansowanych postaciach nowotworu; objawy to bolesne lub trudne oddawanie moczu, niezupełne opróżnianie pęcherza moczowego i przewlekłe zaleganie moczu, co sprzyja występowaniu zakażeń dolnego odcinka układu moczowego. Zaburzenia oddawania stolca pojawiają się rzadko i dotyczą przypadków, w których rak nacieka okolice odbytu oraz krocze. Umiejscowienie nowotworu w pobliżu odbytu powoduje bóle w czasie oddawania stolca, a także utrudnia zabiegi higieniczne w tej okolicy, co staje się przyczyną niekiedy znacznych dolegliwości (np. pieczenia). Obfite krwawienia w przypadku raka sromu należą do rzadkości, bowiem powierzchnia guza jest słabo ukrwiona. Pojawiające się sporadycznie krwawienie towarzyszy zwykle rozpadowi guza i jest mieszaniną produktów jego rozpadu oraz wynaczynionej krwi. Odchody o bardzo nieprzyjemnym zapachu pojawiają się w zaawansowanym okresie choroby i są związane z rozpadem powierzchni guza oraz zakażeniem jej przez liczne bakterie. Ten objaw zmusza często chorą do izolowania się od otoczenia. Do niezwykle rzadko występujących objawów wczesnego raka sromu należy dyspareunia (bóle w czasie stosunku), a także bóle i przeczulica sromu, choć te ostatnie mogą pojawić się nieco częściej w zaawansowanych stadiach choroby. Należy jednak wspomnieć, że istnieją przypadki, w których rozwój raka, poza powiększeniem się masy guza, odbywa się bez wyraźniejszych objawów.

Stadia zaawansowania

Ocena stopnia zaawansowania procesu nowotworowego została zaproponowana przez Międzynarodową Federację Ginekologii i Położnictwa (FIGO), a podstawą jej jest badanie mikroskopowe materiału operacyjnego. Oceniane jest zajęcie przez proces nowotworowy organu wyjściowego dla nowotworu, okoliczne węzły chłonne oraz narządy. Klasyfikacja raka sromu jest przedmiotem stałej dyskusji, a zmieniające się co jakiś czas podziały to dowód, że istnieje potrzeba uwzględnienia wielu czynników mających wpływ na końcowy efekt leczenia, takich jak: istnienie stanów wczesnych, umiejscowienie guza, zajęcie węzłów chłonnych miednicy mniejszej oraz dojrzałość i biologia nowotworu.

Typy morfologiczne

Rak płaskonabłonkowy jest najczęściej spotykanym rakiem sromu i obserwuje się go w ponad 90% przypadków. Inne rodzaje nowotworów złośliwych typu nabłonkowego stwierdza się w obrębie sromu niezwykle rzadko.

Diagnostyka

Badanie zmierzające w kierunku rozpoznania raka sromu musi być poprzedzone zebraniem szczegółowego wywiadu z pacjentem, ze szczególnym uwzględnieniem czynników ryzyka rozwoju choroby, a także rutynowym badaniem ginekologicznym, złożonym z dokładnych oględzin zewnętrznych narządów płciowych, badania za pomocą wzierników oraz badania dwuręcznego zestawionego. Rak sromu jest schorzeniem widocznym, badalnym ręcznie, dlatego powinien być rozpoznawany we wczesnym okresie rozwoju. Trudności diagnostyczne mogą pojawić się we wczesnych postaciach raka, rozwijającego się na podłożu przerostowych zmian nabłonka sromu, a zwłaszcza przy wieloogniskowym sposobie jego wzrostu. Rozpoznanie w takich przypadkach jest trudne i możliwe wyłącznie za pomocą badania mikroskopowego pobranego wycinka.

Badanie cytologiczne i kolposkopowe (oglądanie za pomocą wziernika pochwy, sromu oraz szyjki macicy) są to elementy dokładnej, pozwalającej na określenie zasięgu nowotworu diagnostyki przed rozpoczęciem leczenia, a tym samym odgrywają rolę w ustaleniu taktyki postępowania diagnostyczno-leczniczego we wczesnych stadiach zaawansowania schorzenia. Ocena cytologiczno-kolposkopowa (w przypadku sromu nazywana wulwoskopią) wczesnych postaci raka sromu, chociaż trudniejsza niż ocena takich samych zmian w obrębie szyjki macicy, pozwala na wybór właściwego miejsca do pobrania wycinka do badania mikroskopowego.

Metoda fotodynamiczna (PDD) jest stosunkowo nową techniką, służącą do analiz optycznych tkanek w diagnostyce i leczeniu stanów przednowotworowych i nowotworowych. Polega na miejscowej podaży fotouczulacza (środka wywołującego świecenie tkanki, która go wchłonęła) i jego pochłonięcia przez komórki zmienionych chorobowo tkanek, wytworzenia fluorescencji za pomocą promieniowania laserowego, a następnie jej rejestracji w tkankach zmienionych chorobowo. Miejscowe oddziaływanie na komórki nowotworowe fotouczulacza w połączeniu ze światłem laserowym pozwoliło na zastosowanie tej metody w diagnostyce wczesnych stadiów zaawansowania nowotworów złośliwych żeńskich narządów płciowych, w tym także raka sromu.

Wynik badania mikroskopowego jest podstawą do ustalenia ostatecznego rozpoznania raka sromu i warunkuje postępowanie lecznicze. Materiałem do oceny mikroskopowej jest tkanka pobrana podczas biopsji (nakłucia cienką igłą) zmiany w obrębie sromu. Biopsję można wykonać u większości pacjentek w trybie ambulatoryjnym, stosując jedynie znieczulenie miejscowe. Każda zmiana na skórze sromu, niezależnie od jej postaci i zabarwienia, a szczególnie zmiana nowo zauważona, jest wskazaniem do wykonania biopsji.

Do elementów badania należy także ocena okolicznych węzłów chłonnych, dostępnych w badaniu palpacyjnym. Ocenia się ich wyczuwalność, wielkość, spoistość, bolesność, przesuwalność względem skóry i podłoża oraz zdolność do tworzenia pakietów. Istnienie przerzutu w węźle chłonnym potwierdza się za pomocą biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej, choć jest to metoda o stosunkowo niewielkiej czułości.

Metody obrazowe znajdują zastosowanie do oceny stopnia zajęcia narządów sąsiadujących bądź do wykrywania przerzutów odległych przede wszystkim w zaawansowanych postaciach raka sromu. U tych chorych należy wykonać zdjęcie klatki piersiowej, ultrasonografię jamy brzusznej, a w miarę możliwości tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny, szczególnie przydatny w identyfikacji zmienionych węzłów chłonnych pachwinowych. Stosowana w ostatnich latach emisyjna tomografia pozytonowa (PET) wydaje się najbardziej obiecującym badaniem w określaniu granic i głębokości nacieku zmiany złośliwej, a także występowania przerzutów. Ta technika obrazowania może dostarczyć całościowych informacji niezbędnych do ustalenia ostatecznej klasyfikacji zaawansowania raka sromu, chociaż w ocenie stanu węzłów chłonnych pachwiny cechuje się nieco gorszą czułością niż magnetyczny rezonans jądrowy.

Badania endoskopowe (badania długimi giętkimi wziernikami) służą ocenie zaawansowania procesu chorobowego, gdy podejrzewa się naciekanie narządów sąsiadujących. Spośród metod endoskopowych w przypadkach zaawansowanego raka sromu zastosowanie znajduje cytoskopia (badanie pęcherza moczowego) i rektoskopia (badanie odbytnicy).

Leczenie

Leczeniem podstawowym w początkowych stadiach zaawansowania tego nowotworu jest leczenie chirurgiczne, czyli wycięcie miejscowe zmiany nowotworowej. W zależności od stopnia zaawansowania przeważnie rozważa się także usunięcie węzłów chłonnych pachwin i ud. Są także próby zastosowania techniki biopsji węzła wartowniczego (pierwszego węzła, w którym może pojawić się przerzut raka), aby ograniczyć minimalnie zabieg. U chorych, u których nie można przeprowadzić operacji, alternatywne jest napromienianie tej okolicy z zamiarem całkowitego wyleczenia raka. Radioterapię stosuje się także jako leczenie uzupełniające w bardziej zaawansowanej chorobie. Radioterapia może być także stosowana po leczeniu operacyjnym w profilaktyce nawrotów choroby u chorych z niedoszczętnie usuniętymi komórkami raka. Stosuje się ją też przed operacją (czasem łącznie z chemioterapią) w celu zmniejszenia masy guza. W uogólnionej chorobie stosuje się chemioterapię w celu łagodzenia objawów.

Po leczeniu

W razie nawrotu choroby stosuje się leczenie operacyjne – szerokie miejscowe wycięcie z uzupełniającym napromienianiem lub bez niego, usunięcie sromu i chemioterapię łączoną z radioterapią.

Badania kontrolne po leczeniu obejmują badanie lekarskie, pełne badanie ginekologiczne oraz badanie cytologiczne w określonych odstępach czasu.

Prewencja

Obecnie nie rekomenduje się zorganizowanych programów wczesnej diagnostyki w kierunku tego nowotworu (prewencja wtórna). Jako prewencję pierwotną podaje się eliminację czynników ryzyka poprzez edukację oraz szczepienia przeciwko onkogennym typom wirusa HPV.