Krajowy rejestr nowotworów - nowotwór odbytu

Nowotwór jelita grubego jest to nowotwór występujący w obrębie okrężnicy, zgięcia esiczo-odbytniczego, odbytnicy i odbytu.

Rak jelita grubego rozwija się w większości przypadków na podłożu uszypułowanego, znacznie rzadziej nieuszypułowanego gruczolaka, w którym poprzez procesy metaplastyczne doszło do powstania raka nieinwazyjnego (tzw. raka in situ, CIS) – obecnego wyłącznie w obrębie błony śluzowej, a następnie inwazyjnego (po nacieczeniu poza blaszkę właściwą błony śluzowej). W przypadku raka odbytu proces nowotworzenia rozpoczyna się najczęściej w obrębie strefy przejściowej między nabłonkiem płaskim kanału odbytu a gruczołowym odbytnicy.

Czynniki ryzyka

W 90-95% przypadków zachorowanie na nowotwór złośliwy jelita grubego jest sporadyczne, w pozostałych 5-10% występuje podłoże dziedziczne. U chorych na raka jelita grubego, nawet jeśli wiemy, na jakie czynniki byli narażeni, trudno jest określić, który z nich odegrał kluczową rolę w rozwoju raka. Poznano wiele czynników ryzyka rozwoju tego nowotworu. Niektóre z nich można kontrolować (np. palenie, dieta) innych nie (np. wiek, predyspozycje genetyczne).

Wiek

Szansa zachorowania na nowotwór rośnie po 50. roku życia; 9 na 10 osób, które zachorowały na nowotwór, ma 50 i więcej lat.

Choroby zapalne jelit w przeszłości

Choroby zapalne jelit obejmują wrzodziejące zapalenie jelita grubego (20-krotny wzrost ryzyka zachorowania, zwłaszcza w przypadku pancolitis) oraz chorobę Leśniowskiego-Crohna (3-krotny wzrost ryzyka). U osób cierpiących na choroby zapalne jelit przez wiele lat dochodzi do dysplazji błony wyściełającej okrężnicę i odbytnicę, która z biegiem lat może zmienić się w raka.

Uchyłkowatość jelita i zespół jelita drażliwego, z którymi związane są nawracające stany zapalne jelit, nie wiążą się z istotnie większym ryzykiem raka.

Rak kanału i brzegu odbytu – czynniki ryzyka

• infekcja HPV (gównie podtypem 16 i 18, ale także 31, 33 i 45);
• przebyty rak szyjki macicy, pochwy lub sromu;
• infekcja HIV;
• aktywność seksualna – posiadanie kilku partnerów seksualnych oraz bierne stosunki analne;
• palenie tytoniu – głównie u kobiet, u mężczyzn rola jest niejasna;
• przyjmowanie leków immunosupresyjnych po przeszczepie organów;
• płeć i rasa – częściej u kobiet oraz Afroamerykanów (wśród nich częściej u mężczyzn).

Objawy, wczesne wykrycie raka kanału i brzegu odbytu

Objawy pojawiają się późno i są niespecyficzne, a ich obecność zależy od rozmiaru guza i rozległości nacieku. Najczęstsze z nich to: krwawienie, świąd w okolicy odbytu, dyskomfort podczas siedzenia, uczucie przeszkody lub ciała obcego, widoczny lub wyczuwalny guz, ból w okolicy odbytu i miednicy, zmiana rytmu wypróżnień, nietrzymanie stolca i/lub gazów, objawy częściowej niedrożności, wydzielina śluzopodobna z odbytu. W 30% przypadków stwierdza się zmienione przerzutowo węzły chłonne pachwinowe lub miedniczne. Dla wczesnego wykrycia choroby istotna jest prawidłowa diagnostyka zmian przypominających żylaki, szczeliny czy przetoki odbytu, które mogą być obrazem raka lub z nim współistnieć.

Nowotwory kanału odbytu

W badaniu per rectum nowotwór może być wyczuwalny jako drobny guzek, owrzodzenie lub szczelina z pogrubiałymi brzegami. Niektóre zmiany są niewidoczne przy oglądaniu, inne przyjmują postać nieregularnego pogrubienia błony śluzowej odbytu z odczynem zapalnym.

Najczęstszym typem histologicznym jest rak płaskonabłonkowy. Stosowane w przeszłości wyróżnienie jego podtypów nie miało znaczenia klinicznego. Jedynym rzadkim podtypem o gorszym rokowaniu jest rak anaplastyczny.

Rak gruczołowy stwierdzany jest w ok. 10% przypadków, czerniak – znacznie rzadziej.

Nowotwory brzegu odbytu

Makroskopowo guz może przyjmować formę owrzodzenia bądź szczeliny z utwardzonymi brzegami lub nieregularnego pogrubienia skóry odbytu.

Najczęstszym typem histologicznym jest rak płaskonabłonkowy. Rzadziej spotyka się raka podstawnokomórkowego.

Pozasutkowa postać choroby Pageta to nowotwór rozprzestrzeniający się w postaci rumieniowego wyprysku. W połowie przypadków związana jest z synchronicznym lub metachronicznym występowaniem innego nowotworu (najczęściej rakiem jelita grubego).

Diagnostyka raka kanału i brzegu odbytu

Diagnostykę nowotworów kanału i brzegu odbytu należy rozpocząć od dokładnej oceny guza i mezorektum w badaniu per rectum oraz zbadania regionalnych – pachwinowych – węzłów chłonnych po obu stronach. U kobiet zaleca się także pełne badanie ginekologiczne, a ze względu na możliwe współwystępowanie raka szyjki macicy obowiązuje pobranie materiału cytologicznego. Podstawą rozpoznania jest badanie histopatologiczne pobranego w anoskopii wycinka. W razie podejrzenia obecności przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych należy wykonać biopsję aspiracyjną cienkoigłową lub biopsję chirurgiczną. Do oceny zaawansowania procesu nowotworowego niezbędne jest wykonanie badań obrazowych: USG lub TK jamy brzusznej, MRI lub TK miednicy oraz RTG klatki piersiowej (AP+bok). Do oceny miejscowej zmian o niewielkich rozmiarach użyteczna może być endoskopowa ultrasonografia.

Badania laboratoryjne: przeciwciała anty-HIV.

Leczenie nowotworu kanału odbytu

Leczeniem z wyboru płaskonabłonkowego raka kanału odbytu jest radykalna jednoczasowa radiochemioterapia. Schemat leczenia obejmuje podanie 2 kursów chemioterapii. Fluorouracyl jest podawany w postaci 96-godzinnego ciągłego wlewu w 1. i 5. tygodniu naświetlań; mitomycynę podaje się w 1. lub 2. dobie. Wielkość dawki radioterapii zależy od zaawansowania procesu nowotworowego – najczęściej jest to 50-60 Gy we frakcjach po 1,8-2,0 Gy. Obszar napromieniania zawsze obejmuje guz oraz węzły chłonne pachwinowe i miednicy, nawet przy braku cech przerzutów do węzłów. Przy przeciwwskazaniach do chemioterapii stosuje się wyłącznie napromienianie. Obecnie leczenie operacyjne stosuje się niemal wyłącznie w razie niepowodzenia leczenia skojarzonego (progresji lub wznowy) jako metodę ratunkową.

U części chorych w momencie rozpoznania choroby występują przerzuty odległe. Pacjenci tacy mogą być poddani paliatywnej chemioterapii wg. schematów opartych na cisplatynie (najczęściej w połączeniu z fluorouracylem) lub paliatywnej radioterapii w celu zmniejszenia dolegliwości spowodowanych guzem pierwotnym.

Leczeniem z wyboru raka gruczołowego kanału odbytu jest resekcja brzuszno-kroczowa odbytnicy w skojarzeniu z radioterapią

Leczenie nowotworu brzegu odbytu

W zależności od stopnia zaawansowania nowotworu zastosowane może być leczenie chirurgiczne bądź radiochemioterapia, jak w raku kanału odbytu. Małe zmiany (do 4 cm) przy braku cech przerzutów do węzłów chłonnych mogą być z powodzeniem leczone szerokim wycięciem guza. Przy większym zawansowaniu raka lub w sytuacji, gdy leczenie chirurgiczne wiązałoby się z ryzykiem uszkodzenia zwieraczy, terapia polega na jednoczasowej radiochemioterapii.

Po leczeniu (jakość życia, grupy wsparcia)

Leczenie systemowe uogólnionej choroby nowotworowej jest terapią przewlekłą. W momencie progresji choroby przy dobrym stanie ogólnym pacjenta należy rozważyć kolejne linie chemioterapii. U większości chorych paliatywna terapia przeciwnowotworowa zostanie zakończona z powodu progresji, wyczerpania możliwości terapeutycznych lub nieakceptowalnej toksyczności. Niektórzy pacjenci mogą jeszcze wziąć udział w badaniach klinicznych z nowymi lekami, jednak standardem postępowania pozostaje staranne leczenie objawowe (BSC, best supportive care) prowadzone przez lekarzy doświadczonych w opiece paliatywnej. Celem takiego leczenia jest poprawa jakości życia chorych, w tym niesienie ulgi fizycznej i psychicznej. Niekiedy pomocne w zmniejszaniu objawów choroby są paliatywne zabiegi chirurgiczne lub paliatywna radioterapia. Chorzy cierpiący powinni pozostawać pod opieką hospicjum domowego lub, gdy sytuacja tego wymaga, stacjonarnego. W razie wystąpienia zaburzeń psychicznych należy zasięgnąć pomocy psychologa lub psychiatry.

Po zakończeniu radykalnego leczenia raka jelita grubego i odbytu zależy zaplanować dalszą obserwację chorego. Celem takiego postępowania jest wczesne wykrycie nawrotu choroby, najlepiej w stadium miejscowego zaawansowania.

Zalecenia Europejskiego Towarzystwa Onkologii Klinicznej (ESMO) z 2010 r. dotyczące raka odbytu

Pacjenci z całkowitą remisją w ciągu 8 tygodni powinni być badani (w tym per rectum, palpacja węzłów pachwinowych) co 3-6 miesięcy przez pierwsze 2 lata, następnie co 6-12 miesięcy do 5 lat.

Poza zaleceniem zgłaszania się na wizyty kontrolne pacjenci powinni być zachęcani do zdrowego stylu życia, w tym utrzymywania zbilansowanej diety, zachowania właściwej masy ciała, regularnego wysiłku fizycznego oraz unikania używek.

Leczenie operacyjne raka jelita grubego i odbytnicy wiąże się niekiedy z koniecznością wyłonienia stomii. U niektórych chorych możliwe jest odtworzenie ciągłości przewodu pokarmowego w celu umożliwienia normalnego pasażu treści pokarmowej. Wiąże się to z zaplanowaniem kolejnego zabiegu operacyjnego. Pozostali pacjenci powinni być przeszkoleni w zakresie wymiany worków stomijnych oraz pielęgnacji kolostomii. Niekiedy niezbędna jest pomoc psychologa w adaptacji do życia ze stomią oraz powrocie do życia rodzinnego i społecznego.

Ogół procesów terapeutycznych wiąże się z pewnymi objawami niepożądanymi. Większość z nich ustępuje w trakcie lub tuż po zakończeniu leczenia, jednak niektóre ulegają przedłużeniu lub utrwaleniu. Do najczęstszych dolegliwości występujących u niektórych chorych po leczeniu należą: upośledzenie funkcji seksualnych (głównie u mężczyzn po leczeniu chirurgicznym lub radioterapii), nadwrażliwość lub zaczerwienienie skóry, podrażnienie odbytnicy (biegunka) i pęcherza moczowego (objawy dyzuryczne) jako następstwo radioterapii, mrowienie lub zaburzenia czucia w obrębie rąk i stóp po chemioterapii.

Po leczeniu raka odbytu chorzy najczęściej zgłaszają zaburzenie funkcji zwieraczy. Jednak u większości leczonych funkcja ta pozostaje sprawna.

Rak odbytu – prewencja

Główną rolę w profilaktyce pierwotnej raka kanału i brzegu odbytu odgrywa unikanie zachowań seksualnych związanych z transmisją wirusa HPV czy HIV. Znana jest protekcyjna rola szczepień ochronnych przeciwko onkogennym szczepom wirusa brodawczaka ludzkiego w zmniejszeniu ryzyka zachorowania na raka odbytu u kobiet i mężczyzn. Stosowanie prezerwatyw czy obrzezanie nie zabezpiecza zupełnie przed infekcją HPV. Niepalenie lub zaprzestanie palenia tytoniu zmniejsza ryzyko zachorowania na wiele nowotworów, w tym raka odbytu. Niektórzy eksperci zalecają wykonanie skriningowego badania cytologicznego odbytu u osób obciążonych wysokim ryzykiem neoplazji wewnątrznabłonkowej odbytu (AIN) celem wykrycia zmian przedrakowych. Ze względu na brak przeprowadzonych badań dokumentujących skuteczność takiego skriningu jego stosowanie jest kontrowersyjne.